“Niños mariposa”: Nuevas esperanzas para una extraña enfermedad

Actualmente representa un gasto de entre 200 y 2,000 euros mensuales para las familias.

Los pacientes tienen una alta probabilidad de desarrollar cáncer de piel antes de los 35 años.

Dr. Oscar Barrenechea, Director Médico de Química Suiza.

Recientes estudios abren nuevas esperanzas en el tratamiento de esta extraña enfermedad que hace que la piel sea extremadamente frágil como las alas de las mariposas.

El Dr. Oscar Barrenechea, Director Médico de Química Suiza, afirmó que los llamados “niños mariposa” padecen una extraña enfermedad congénita denominada Epidermólisis Bullosa (EB), que afecta la piel y las membranas mucosas. Es de carácter hereditario, pues se transmite por herencia dominante o recesiva; es decir cuando uno de los padres la padece o bien cuando ambos poseen los genes recesivos.

Una característica de la Piel de Mariposa es la aparición continua de ampollas y heridas por todo el cuerpo como si estuvieran quemados. Esto requiere de la realización de curas largas y doloras en las que se precisan gran cantidad de vendas y materiales, lo que actualmente representa un gasto de entre 200 y 2,000 euros mensuales para las familias.

“La mayor preocupación de los padres y doctores que atienden a estos pacientes, son las infecciones ya que estas pueden llegar a la sangre y ahí pueden pasar al corazón u otro órgano”, explicó el doctor Barrenechea.

El especialista señala que el tratamiento consiste principalmente en un manejo adecuado de la enfermedad: “se realizan curaciones con vendas, mallas de vaselina y cremas antibióticas para contrarrestar las infecciones. También se les protege con vendas especiales y se advierte de no usar telas adhesivas porque se quedan con la piel al retirarlas.

Los recién nacidos deben usar la ropa al revés y ésta debe ser 100% algodón, hay que puncionar las ampollas y evitar las infecciones.»

La Epidermólisis bullosa o ampollar se conoce también como síndrome de Weber-Cockayne. Los pacientes tienen una alta probabilidad de desarrollar cáncer de piel antes de los 35 años, señaló Barrenechea.

A ellos no se les puede tocar demasiado, sienten dolor al comer y no pueden incluso lavarse los dientes normalmente, ya que se lastiman con facilidad, explicó.

La epidermólisis bullosa está clasificada dentro de las llamadas enfermedades raras. No es una enfermedad infecciosa o contagiosa. Aunque la incidencia exacta se desconoce, se estima que existen 32 casos por millón de habitantes, con una incidencia de casos nuevos de 1,4 por millón de habitantes (scieloprueba.sld.cu)

Existen diversas variantes de epidermólisis bullosa. Aunque tienen síntomas característicos, en unas, la fragilidad de la piel se limita a zonas específicas y en otras,  afecta a todo el cuerpo.

Las variantes pueden agruparse en tres grupos principales que son:

• Simplex: es la variante más común (52.5% de los casos), las ampollas se producen en la epidermis, cicatrizan sin pérdida de tejido y los afectados experimentan usualmente mejoría con el tiempo.

• Juntural: Es la de menor incidencia. Las ampollas aparecen entre la capa externa e interna de la piel, pueden mejorar con el tiempo o convertirse en letales involucrando a otros órganos.

• Distrófica: provoca ampollas generalizadas en las capas más profundas de la epidermis y en las membranas mucosas como: boca, faringe, intestino, estómago, vías urinarias, respiratorias e interior de los párpados y córnea. Al cicatrizar, debido a las sucesivas heridas pueden originarse deformidades, fusión de los dedos de las manos y pies, así como deformidades por contracturas (en codos, dedos y rodillas).

“Quienes presentan las formas más graves de epidermólisis bullosa, pueden morir ya sea directamente por la enfermedad o indirectamente debido a las complicaciones. Sin embargo, las formas menos graves tienen un pronóstico relativamente bueno, aunque los pacientes se mantienen debilitados durante toda su vida”, concluyó.